Neuroblastoma

Un neuroblastoma es una forma de cáncer infantil que se forma en el tejido nervioso y que por lo general suele comenzar con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales que se ubican en la parte superior de los riñones. También puede comenzar en el cuello, el pecho o la médula espinal. Aunque puede aparecer antes del nacimiento, es más frecuente que se diagnostique en el primer año de vida hasta los 3 años de edad. Son tumores agresivos con una alta mortalidad y gran afectación del estado general del lactante. En casi todos los casos, para cuando se detecta un neuroblastoma, ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo.2​ Estos tumores casi siempre se diagnostican de manera incidental durante la evaluación de un traumatismo, una infección o por síntomas respiratorios.

Cuadro clínico
Los signos y síntomas de un neuroblastoma aparecen en función de la ubicación del tumor—virtualmente en cualquier punto a lo largo del sistema nervioso simpático—y de los sitios donde pudieran situarse las metástasis. Los síntomas más comunes del neuroblastoma suelen aparecer en el primer año en un 40% de los casos y se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cáncer que se ha diseminado a diversos tejidos, en especial el hueso:

• Dolor en un hueso y a menudo síntomas de insuficiencia medular, como anemia y púrpura
• Masa palpable en el abdomen, el cuello o el tórax
• Ojos protuberantes con círculos oscuros y equimosis alrededor de los ojos cuando hay presente metástasis al cráneo
• Hipertensión arterial, diarrea y otros signos paraneoplásicos
• Fiebre elevada con otros signos de deterioro como dificultad para respirar, debilidad o parálisis, especialmente en tumores de gran tamaño
• La anorexia, distensión y dolor abdominal aparecen con frecuencia en tumores que se ubican en el abdomen.

Los niños con tumores torácicos o cervicales suelen presentar con el síndrome de Horner.

Diagnóstico

A menudo debido a que los síntomas son tan vagos, de 50 a 60% de todos los neuroblastomas se han propagado (metástasis) a otras partes del cuerpo para el momento en que se realiza el diagnóstico.

El diagnóstico se confirma por un patólogo quirúrgico, teniendo en cuenta la presentación clínica, hallazgos microscópicos, y otras pruebas de laboratorio. En la microscopía, las células tumorales suelen ser descritos como células pequeñas, redondeadas y de color azulado, con patrones de roseta (seudorosetas de Homer-Wright). Para la distinción histológica de los neuroblastomas de otras patologías similares como el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing, el linfoma y el tumor de Wilms se emplean una variedad de tinciones inmunohistoquímicas.

En aproximadamente el 90% de los casos de neuroblastoma, se encuentran niveles elevados de catecolaminas o sus metabolitos en la orina o sangre. Las catecolaminas y sus metabolitos son la dopamina, el ácido homovanílico (HVA), y el ácido vanilmandélico (VMA).

Neuroimágenes
Otra manera de detectar el neuroblastoma es la exploración por gammagrafía con MIBG (meta-yodobenzilguanidina), que es una sustancia radiactiva que logra ser captada por 90 a 95% de los neuroblastomas.​ El mecanismo es que el mIBG es absorbido por las neuronas simpáticas en un funcionamiento análogo al neurotransmisor norepinefrina. En los últimos años se ha hecho posible adjuntar un emisor de radioactividad, el isótopo radiactivo del yodo I-131, al mIBG. Este mIBG «radio-etiquetado» se puede utilizar de dos maneras en el cuidado de los niños con neuroblastomas. Cuando se radio-ioniza con I-131 o I-123 (otro isótopo radioactivo del yodo), se vuelve tremendamente útil para el diagnóstico y el seguimiento de la respuesta al tratamiento de esta enfermedad, fundamentalmente en la detección de cánceres secundarios, las metástasis.​ Una dosis baja de mIBG etiquetado con yodo radiactivo puede ser inyectada en una vena y este será tomado por las células de neuroblastoma. Se escanea el cuerpo del paciente para buscar el lugar de la absorción del producto químico. Las exploraciones con mIBG se han convertido en una muy delicada y precisa técnica de buscar la propagación de neuroblastomas. Con una vida media de 13 horas, el I-123 es el isótopo de sensibilidad y calidad de imagen. El I-131 tiene una vida media de 8 días y en dosis más altas es una terapia eficaz contra la radiación dirigidos en contra de recaídas y neuroblastoma refractaria.

De la misma manera se pueden utilizar mucho más altas dosis de yodo radio-activo, que se adjunta al mIBG, para concentrar el yodo en las células tumorales, lo que da una forma de radioterapia muy localizada, concentrada, que puede matar el cáncer. Se trata de un nuevo enfoque al tratamiento, pero cada vez se utiliza más en niños que tienen estadios más avanzados, o generalizados, del neuroblastoma, o en donde los niños en quienes el neuroblastoma ha reincidido después del tratamiento convencional.