Síndrome de Reye

Doctor con niño
El síndrome de Reye es una enfermedad pediátrica grave que suele producirse con mayor frecuencia en niños menores de 10 años. Se caracteriza por encefalopatía no específica de progresión rápida,​ con degeneración adiposa de las vísceras y alteración del metabolismo. Afecta principalmente al hígado y cerebro.

Es una esteatosis hepática microvesicular. El sistema nervioso central aparece edematoso.

Al microscopio electrónico se ven unas mitocondrias anormales. La causa de la enfermedad es un trastorno mitocondrial sistémico que impide la β-oxidación de los ácidos grasos.

Diagnóstico
El diagnóstico se basa en antecedentes del paciente, síntomas y datos clínicos. En el examen físico, se destacan: somnolencia, vómitos, evidencias de laboratorio de disfunción hepática, letargo, cambios del comportamiento y del nivel de conciencia, hiperventilación, diplopía, pérdida de sensibilidad de miembros, convulsiones, postura de descerebración, hepatomegalia.

Además de la sintomatología anteriormente citada, hay ciertos marcadores plasmáticos de utilidad: hipoglucemia, elevación de las enzimas hepáticas, aumento del amonio plasmático. En cuanto a los estudios complementarios: química sanguínea, tomografía, electroencefalograma, resonancia magnética (se observa edema cerebral entre otros cambios).

Diagnóstico diferencial
Algunas de las distintas afecciones que pueden causar síntomas similares son las siguientes.

  • Hemorragia intracraneana
  • Encefalitis viral
  • Sobredosis de una droga o envenenamiento
  • Traumatismo craneal
  • Meningitis
  • Insuficiencia hepática debida a aumento de amonio
  • Insuficiencia renal
  • Varicela

Tratamiento
Se realiza tratamiento de sostén,3​ con mantenimiento de las funciones vitales, resguardo de la función respiratoria y corrección de parámetros sanguíneos; con prioridad particular a la prevención de lesiones cerebrales, pues el proceso patológico es reversible en gran parte de los demás órganos. Es crucial el manejo de los líquidos aunado al tratamiento, debido al aumento de presión intracraneal. Puede requerir apoyo mecánico para la función respiratoria. No tiene un tratamiento específico.

Hace muchos años, cuando el cuadro era mucho más frecuente, se realizaba una depuración sanguínea con carbón activado. Ahora se suelen utilizar fármacos que ayudan en el resto de las encefalopatías que incluye diuréticos osmóticos, sedantes y barbitúricos, junto con esquema de antibióticos para infecciones secundarias.

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