Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad neurológica que incluye un conjunto de trastornos autoinmunes caracterizados por una parálisis flácida simétrica rápidamente progresiva de las extremidades con disminución marcada o ausencia de reflejos debido a que el sistema inmunitario del cuerpo ataca el sistema nervioso periférico.

Este síndrome incluye la polirradiculopatía desmielinizante (la forma más frecuente), neuropatía axonal motora, neuropatía axonal sensorio-motora, síndrome de Miller Fisher, polineuritis craneales, pandisautonomía aguda y compromiso sensorial puro (la variante más rara).

De una u otra forma, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz; los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y este recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo y causar problemas en la respiración.

El pronóstico es generalmente bueno, con más del 90% de los enfermos con recuperación total o casi completa un año después del inicio de la enfermedad. La mortalidad varía entre un 1 a un 18%.

Diagnóstico

Puede ser difícil diagnosticar el Síndrome de Guillain-Barré en sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen síntomas similares, por lo que los médicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnóstico.

Se debe observar si los síntomas son simétricos, la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de días o semanas), los reflejos(especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas, la prueba de velocidad de la conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico. Se debe analizar el líquido cefalorraquídeo puesto que este va a poseer un contenido proteico muy superior al normal. Criterios diagnósticos:

• Requeridos

1. Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía.
2. Arreflexia.
3. Curso de la enfermedad < 4 semanas.
4. Exclusión de otras causas.

• Sugestivos

1. Debilidad simétrica relativa.
2. Leve afectación sensorial.
3. Alteración de cualquier par craneal.
4. Ausencia de fiebre.
5. Evidencia electrofisiológica de desmielinización.

Diagnóstico diferencial

• Mielopatías agudas que cursan con dolor de espalda crónico.
• Botulismo, con pérdida temprana de reactividad pupilar. (descendente)
• Difteria, con disfunción orofaringotraqueal.
• Enfermedad de Lyme.
• Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.
• Neuropatía vascular.
• Poliomielitis con fiebre y síntomas meníngeos.
• Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos.
• Miastenia gravis
• Envenenamientos por organofosforados, talio o arsénico.
• Toxicidad por metales (plomo)
• Fiebre Tifoidea

Tratamiento

No hay una cura específica, y el manejo consiste en tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes.

Por lo general, la plasmaféresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de elección. ​Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar.

La plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma. Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rápidamente.

También se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del síndrome pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.

La parte más crítica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperación del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador mecánico, un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con síndrome de Guillain-Barré son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los médicos también pueden detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado.

A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia física. Ensayos clínicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes afectados. Dichos ensayos clínicos comienzan con la investigación básica y clínica, durante la cual los científicos trabajan en colaboración con profesionales clínicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condición.