Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del endotelio linfático causado por el virus del sarcoma de Kaposi. La enfermedad fue descrita por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de «sarcoma múltiple pigmentado idiopático».

Su manifestación clínica más común es a través de manchas en la piel de color violáceo, aunque puede presentarse en otras formas que implican otros territorios como el tracto gastrointestinal o los pulmones. Está frecuentemente asociado a la presencia de VIH, a pensar de que el sarcoma puede tener orígenes diversos. El tratamiento puede variar ampliamente, y está adaptado a las manifestaciones y la extensión de la enfermedad. En pacientes con sarcoma de Kaposi asociado a VIH la administración de terapia antirretroviral permite a menudo una remisión completa y un pronóstico favorable.

Su prevalencia es mayor en hombres que en mujeres, aunque esta varía ampliamente según el territorio. Suele darse con más frecuencia en varones mayores de 50 años

Diagnóstico

Aunque los signos y síntomas del sarcoma de Kaposi pueden resultar evidentes ante una evaluación clínica, el valor predictivo de este tipo de diagnóstico es limitado,​ y el gold standard actual para el diagnóstico está representado por el análisis histopatológico realizado a través de una biopsia. Sin embargo, en el caso del sarcoma de Kaposi temprano, este método de diagnóstico puede presentar deficiencias cuando los profesionales a cargo del mismo no están familiarizados con sus particularidades.​ Cuando se trata de manifestaciones más evidentes, no obstante, —su análisis y, por tanto, su diagnóstico— resulta más sencillo.

Un indicador fiable es la presencia de LANA-1 (antígeno nuclear de latencia) en la muestra de tejido,34​ aunque este también puede presentarse en otras patologías como linfoma primario de cavidades o enfermedad de Castleman.35​36​ Asimismo, la presencia de LANA-1 puede variar dependiendo del estadio de progresión de la enfermedad, sobre todo en sus manifestaciones cutáneas. Por ejemplo, las manchas que desarrollan pacientes con sarcoma de Kaposi que se encuentran bajo terapia antirretroviral son menos propensas a poseer LANA-1.​ Su presencia tampoco está asociada a factores como edad, género, subtipo de sarcoma, recuento de CD4 o distribución o extensión de las manchas.​ Incluso en los casos en los que se da ausencia de LANA-1, los test de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) han demostrado ser capaces de detectar la presencia de Herpesvirus humano 8.

Diagnóstico diferencial

La amplia gama de manifestaciones clínicas del sarcoma de Kaposi puede hacer sospechar de numerosas patologías, tanto neoplásicas como no neoplásicas; y un diagnóstico acertado a menudo implica el conocimiento de las diferentes variedades en las que la enfermedad puede presentarse. Entre las características histiológicas más comunes se hallan el hecho de que, en todas sus formas, el sarcoma presenta células fusiformes;​ y que en la mayoría de los casos estas se encuentran infectadas por el herpesvirus humano 8.

Tratamiento

El tratamiento más común de las manchas en la piel relacionadas con el sarcoma de Kaposi consiste en la realización de una extirpación local, el uso de nitrógeno líquido y la administración de vincristina.​ También son eficaces tratamientos como la escleroterapia, la bleomicina o el interferón-alfa. En su forma endémica y sistémica, es habitual el tratamiento mediante quimioterapia, particularmente en niños.

Los pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado con el VIH responden positivamente a la terapia antirretroviral convencional (HAART),​ que suele permitir la remisión completa del sarcoma. En pacientes con sarcoma severo es frecuente combinar la terapia HAART con dosis de quimioterapia.​

Además, el sarcoma de Kaposi clásico tiende a ser sensible a la radioterapia, especialmente en los estadios más tempranos de la enfermedad. Para los casos más avanzados, esta puede usarse como tratamiento paliativo con el objetivo de reducir el dolor, el edema y el sangrado.

Posibles complicaciones

Las manifestaciones de mayor tamaño pueden resultar dolorosas y conllevar edema y desfiguración de la piel. Cuando existe implicación pulmonar, el sarcoma de Kaposi puede condicir a una situación de insuficiencia respiratoria. El tratamiento por quimioterapia y radioterapia posee también efectos adversos concomitantes como infertilidad, neurotoxicidad o linfedema.