Parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome Steele-Richardson-Olszewsky (en honor a los médicos canadienses que la describieron por primera vez, en 1963​) es una enfermedad rara, degenerativa que involucra el deterioro y la muerte gradual de áreas selectas del cerebro. Su rango de afección entre sexos es casi el mismo, y no distingue origen étnico, región geográfica, posición social ni ocupación. Aproximadamente seis de cada 100.000. personas son afectadas

En dos de cada tres casos el síntoma inicial consiste en la pérdida en la capacidad de mantener el equilibrio y las caídas frecuentes. Otros síntomas comunes son cambios en la personalidad, movimientos generalmente lentos, y dificultad para ver.

Los síntomas finales son: demencia (pérdida de inhibición, y capacidad para procesar información), habla dificultosa, dificultad para deglutir, y dificultad para mover los ojos —particularmente de arriba hacia abajo.

Otros signos son: control pobre de los párpados, contractura de los músculos faciales, un movimiento de la cabeza dirigido hacia atrás rigidiza los músculos del cuello, interrupción del sueño, incontinencia urinaria y constipación.

Los síntomas visuales son importantes para la elaboración del diagnóstico de esta enfermedad. Notablemente la oftalmoplejía en cuanto a los movimientos voluntarios y los movimientos involuntarios como los descritos en el fenómeno Bell, pueden estar cerca de lo normal. En una inspección cercana a los movimientos de los ojos llamados "oscilaciones rítmicas cuadradas" puede ser visible cuando el paciente fija la mirada a un objeto ubicado a cierta distancia. Estos movimientos finos, son similares al nistagmo, con la excepción de que no son de naturaleza rítmica. Se tiene también dificultad al tratar de lograr la convergencia de los ojos al enfocar un objeto cercano, como en el caso de la lectura de una página de un libro, los ojos tienen dificultad para acercarse entre ellos por lo que generalmente los pacientes presentan visión doble al leer (diplopia).